Пороки сердца: понятие, классификация, патогенез

Пороки сердца: понятие, классификация, патогенез

Определение

Пороки сердца — это врожденные или приобретенные дефекты стандартной архитектоники сердца или (и) нарушения строения, расположения, а также взаимосвязи его магистральных сосудов, с нарастающей вероятностью приводящие, как правило, к расстройствам внутри-сердечной и системной гемодинамики.

Обратим внимание на два важных момента в этом определении.

Во-первых, расстройства гемодинамики развиваются при пороках сердца с нарастающей вероятностью, т. е. чем дольше существует порок, тем более выраженными становятся гемодинамические нарушения.

Во-вторых, расстройства внутрисердечной и системной гемодинамики возникают как правило. Это означает, что некоторые пороки, например умеренно выраженная недостаточность митрального клапана, могут и не приводить к серьезным гемодинамическим расстройствам.

Классификация

Выделяют следующие пороки сердца:

I. Врожденные пороки сердца:

• врожденные пороки сердца «белого» типа:

■ пороки со сбросом крови «слева направо»;

■ пороки без сброса крови «слева направо»;

• врожденные пороки сердца «синего» типа.

II. Приобретенные (клапанные) пороки сердца.

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца формируются в результате нарушений его развития, возникающих в период эмбриогенеза, или патологии структурных элементов в дородовом или раннем послеродовом периоде.

Врожденные пороки также могут иметь генетическую природу, являясь результатом различных мутаций (например, пролапс митрального клапана, дефекты межжелудочковой перегородки и др.).

Некоторые врожденные пороки возникают вследствие нарушения нормального переключения кровообращения плода на кровообращение новорожденного.

У плода до момента рождения функционирует только один круг кровообращения, т. к. легкие его не расправлены, а легочные сосуды окружены жидкостью. По этой причине кровь, которая попадает в правое предсердие из полых вен, в значительной части сбрасывается в левое предсердие через foramen ovale (окно в межпредсердной перегородке).

Из правого желудочка кровь попадает в легочный ствол и далее через Боталлов проток (артериальный проток) сбрасывается в аорту. В нормальных условиях сразу после рождения, а точнее после первого вдоха и перевязки пуповины, кровообращение разделяется на два круга. Давление вокруг легочных сосудов существенно снижается, в результате чего резко усиливается легочный кровоток.

После перевязки пуповины возрастает давление в левом предсердии, вследствие чего закрывается foramen ovale. При переключении с плацентарного кровообращения на легочное повышается парциальное давление кислорода в артериальной крови, что в совокупности с изменением содержания простаглан-динов вызывает спазм, а в дальнейшем и зарастание Боталлова протока

При врожденной легочной гипертензии, которая может развиться в результате утолщения стенок легочных сосудов, а также вследствие изменения содержания различных биологически активных веществ в легочной ткани, сосудах легких и в крови, развивается нарушение указанных выше соотношений давления в полостях сердца и его магистральных сосудах. Это приводит к тому, что foramen ovale или Боталлов проток (или они оба) не закрываются. Формируются пороки сердца.

Как следует из приведенной выше классификации, врожденные пороки принято подразделять на пороки «белого типа» (не сопровождающиеся цианозом) и «синего типа» (при которых резко выражен цианоз).

Врожденные пороки сердца «белого» типа

При пороках «белого» типа оксигенация крови серьезно не нарушена, поэтому выраженные признаки цианоза не наблюдаются. В свою очередь, пороки данного типа подразделяются на две группы: пороки со сбросом крови «слева направо» и без сброса крови «слева направо».

Под сбросом крови «слева направо» подразумевается ее поступление из левых отделов сердца в правые вследствие дефекта в анатомических образованиях, их разделяющих, таких как дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки (незаращение foramen ovale), открытый артериальный (Боталлов) проток или какая-либо комбинация данных нарушений. При любом из указанных вариантов возникает гемодинамическая перегрузка правого желудочка или правого предсердия и усиление кровотока в легких.

При дефекте межпредсердной перегородки в течение первых нескольких лет после рождения у детей могут не проявляться симптомы заболевания (или появляются только во время физической нагрузки).

Однако со временем перегрузка правых отделов сердца приводит к развитию их гипертрофии, сопровождающейся шунтированием крови уже в обоих направлениях («слева направо» и «справа налево»).

Taкое нарушение внутрисердечной гемодинамики может приводить к развитию аритмии, легочной артериальной гипертензии. Нередко на «этой стадии возникает цианоз (порок «белого» типа переходит в порок «синего» типа). При несвоевременно начатом лечении может научаться развитие сердечной недостаточности.

При дефекте межжелудочковой перегородки общий принцип пато-ьгенеза аналогичен предыдущему. Однако при значительных размерах дефекта со временем развивается гипертрофия и недостаточность обоих желудочков сердца. Правый желудочек испытывает перегрузку Увеличенным объемом, а левый также вынужден функционировать с перегрузкой, поскольку происходит изгнание крови не только в аорту, но и частично в правый желудочек.

К порокам сердца «белого типа» без сброса крови «слева направо» относятся пороки правых отделов сердца (стеноз легочного ствола, болезнь Эбштейна), а также врожденная недостаточность митрального клапана, аортального клапана и др.

Врожденные пороки сердца «синего» типа»

Пороки сердца «синего типа» можно условно подразделить на две группы: с усиленным [выбросом крови в легочный ствол и без такового.

К порокам «синего типа» с увеличенным выбросом в легочный ствол относится полная транспозиция магистральных сосудов, при которой аорта отходит от правого желудочка, а легочный ствол — от левого. При такой аномалии развития новорожденный может выжить только в том случае, если имеется сообщение между двумя кругами кровообращения.

Однако у 65 % детей транспозиция магистральных сосудов сочетается с открытым артериальным протоком, а у 35 % — с дефектом межжелудочковой перегородки. Данный порок составляет приблизительно 10 % от всех пороков «синего типа». Чаще всего он встречается у детей мужского пола, у которых матери страдают сахарным диабетом. При транспозиции магистральных сосудов довольно быстро начинает развиваться застойная сердечная недостаточность, в связи с чем хирургическое лечение необходимо выполнять как можно раньше.

Один из наиболее часто встречающихся пороков сердца «синего типа», протекающий с пониженным выбросом в легочный ствол, – тетрада Фалло. Данный порок включает в себя четыре дефекта: декстрапозиция аорты (смещение аорты вправо), дефект межжелудочковой перегородки, гипоплазия легочного ствола (создающая затруднение изгнанию крови из правого желудочка) и гипертрофия правого желудочка.

При этом устье аорты анатомически располагается над дефектом межжелудочковой перегородки и в систолу вбирает в себя кровь как из левого, так и из правого желудочков сердца. Течение заболевания во многом определяется степенью гипоплазии легочного ствола, от которого зависит выраженность гипертрофии правого желудочка. Основными клиническими симптомами тетрады Фалло служат резко выраженный цианоз, отставание в физическом развитии, одышка при нагрузке, компенсаторная полицитемия, деформация пальцев в виде «барабанных палочек».

Приобретенные (клапанные) пороки сердца

Причинами приобретенных пороков сердца чаще всего выступают следующие заболевания: ревматизм, сифилис, атеросклероз и инфекционный эндокардит. Данные пороки поражают только клапаны сердца (атриовентрикулярные, аортальные и клапаны легочной артерии).

В каждом из клапанов возможно развитие двух типов дефектов: недостаточность (неполное смыкание створок клапана) и стеноз (сужение клапанного отверстия). Следует отметить, что в одном и том же клапане могут одновременно наблюдаться и недостаточность, и стеноз. В этом случае такой порок будет называться сочетанным. Кроме того, часто имеет место поражение не одного, а двух и более клапанов (комбинированный порок сердца).

Рассмотрим патогенез нарушений внутрисердечной гемодинамики, карактерный для каждого из возможных видов клапанных пороков.

Недостаточность левого атриовентрикулярного (митрального) клапана

У пациентов, страдающих данным видом порока сердца, наблюдается неполное смыкание створок митрального клапана, что со-шровождается частичной регургитацией (обратным поступлением) крови во время систолы из левого желудочка в левое предсердие.

На «начальных стадиях процесса это приводит к уменьшению объема левого желудочка, поскольку происходит уменьшение сопротивления его выбросу. Однако в дальнейшем наблюдается прогрессирующее увеличение конечного диастолического объема левого желудочка.

В этой связи вначале его сократительная активность будет усилена. Далее развивается сначала тоногенная, а затем миогенная дилатация. Сократительная способность миокарда левого желудочка снижается. Увеличивается давление в полости левого желудочка и левого предсердия.

Возникает застой в венах малого круга кровообращения. В конечном «итоге это может привести к отеку легких.

Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия

При данной патологии повышается сопротивление выбросу крови из левого предсердия в левый желудочек. Возникает гемодинамическая перегрузка предсердия, дилатация, что приводит к застою крови в малом круге кровообращения.

На первых порах стеноз левого атриовентрикулярного отверстия сопровождается одышкой при физической нагрузке. По мере прогрессирования процесса может появиться кровохарканье. Как и в случае недостаточности атриовентрикулярного клапана, возможно развитие отека легких.

Недостаточность аортального клапана

Данный вид порока сердца сопровождается регургитацией (обратным током) части крови, изгоняемой левым желудочком в аорту, обратно в левый желудочек во время диастолы, что связано с неполным смыканием створок аортального клапана. Это приводит к увеличению конечного диастолического объема левого желудочка.

Далее развивается его тоногенная дилатация. Однако перегрузка объемом часто носит умеренный характер, при котором морфофункциональные изменения миокарда левого желудочка формируются постепенно. В этих случаях выраженной гипертрофии не наблюдается и в течение длительного времени процесс развивается без явных клинических симптомов.

При травмах, расслоении аорты, инфекционном эндокардите возможно возникновение острой недостаточности аортального клапана, характеризующейся стремительным нарастанием нарушений внутрисердечной гемодинамики, сочетающейся с явлениями коллапса. В этом случае требуется немедленная хирургическая операция.

Стеноз отверстия аортального клапана

Наиболее частой причиной стеноза клапанного отверстия при данном виде порока сердца служит выраженный атеросклероз. При этом резко увеличивается постнагрузка, обусловленная повышенным сопротивлением сердечному выбросу. В результате возникает выраженная гемодинамическая перегрузка левого желудочка, приводящая к развитию сначала его гипертрофии, а затем левожелудочковой сердечной недостаточности.

Описаны случаи, когда масса сердца достигала 1000 г. Недостаточность левого желудочка связана с развитием так называемого комплекса изнашивания гипертрофированного сердца. Формирующаяся изначально как компенсаторный механизм, гипертрофия миокарда левого желудочка на более поздних стадиях начинает сопровождаться отставанием роста массы капилляров и количества митохондрий от массы мышечных волокон. Данная диспропорция неизбежно приводит к нарушению энергетического обеспечения сократительной деятельности сердечной мышцы и, как следствие, к развитию недостаточности левого желудочка.

Недостаточность правого атриовентрикулярного (трехстворчатого) клапана

Недостаточность трехстворчатого клапана часто носит функциональный характер и связана лишь с первичным расширением правого желудочка и обусловленным этим растяжением кольца правого атриовентрикулярного клапана.

Однако при выраженной перегрузке правого предсердия развивается застой в большом круге кровообращения, сопровождающийся общими отеками и другими явлениями, характерными для правожелудочковой сердечной недостаточности.

Стеноз отверстия правого атриовентрикулярного клапана

Данный вид порока встречается достаточно редко. Причиной его формирования служит ревматическое поражение сердца. При этом значительную перегрузку испытывает правое предсердие, в результате чего сначала формируется его гипертрофия, а затем недостаточность. Последняя сопровождается венозным застоем в большом круге кровообращения. Как правило, он развивается одновременно со стенозом отверстия митрального (левого атриовентрикулярного) клапана.

В этом случае наблюдается венозный застой как в большом, так и в малом кругах кровообращения.

Поражение клапанов легочного ствола

В качестве самостоятельных пороков поражения клапана легочного ствола встречаются крайне редко. Чаще развивается недостаточность данного клапана в результате легочной гипертензии различной этиологии. Это приводит к перегрузке правых камер сердца, что в конечном итоге сопровождается развитием их недостаточности с застоем крови в большом круге кровообращения. Клиническими проявлениями данного состояния будут массивные общие отеки, гепатомегалия, асцит.

Читать еще:  Лабильность артериального давления - что это такое: лабильное артериальное давление

Врожденные пороки сердца — классификация

В принципе, все ВПС можно разделить на группы:

  1. Пороки со сбросом слева-направо («бледные»);
  2. Пороки со сбросом справа-налево («синие»);
  3. Пороки с перекрестным сбросом;
  4. Пороки с препятствием кровотоку;
  5. Пороки клапанного аппарата;
  6. Пороки венечных артерий сердца;
  7. Кардиомиопатии;
  8. Врожденные нарушения ритма сердца.

Такое деление в значительной мере условно, так как при одном и том же ВПС возможны сочетания, которые изменяют направления сброса крови в течение жизни, сделав его из «бледного» — «синим», или сочетаются с нарушениями ритма. Тем не менее, такая классификация наиболее широко применяется и охватывает большинство известных ВПС . Она достаточно проста и понятна, и известна врачам и родителям. Рассмотрим ее более подробно.

К порокам со сбросом слева-направо («бледные пороки») относят, в частности, открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, общее предсердие, аномальный дренаж легочных вен, открытый общий атрио-вентрикулярный канал, дефекты аорто-легочной перегородки.

К порокам с преимущественным сбросом справа-налево («синие пороки») относятся тетрада Фалло, многочисленные варианты транспозиций магистральных сосудов, аномалия Эбштейна, атрезия трехстворчатого клапана, общий артериальный ствол, варианты единственного желудочка, синдром гипоплазии левого сердца, гипоплазия правого желудочка.

Пороки с перекрестным сбросом могут включать все три перечисленные группы, если имеются те или иные сочетания, например, атро-вентрикулярный канал и тетрада Фалло, общий артериальный ствол.

Группа пороков с препятствием кровотоку включает коарктации аорты, сужение или стеноз аортального клапана, стеноз клапана легочной артерии, стеноз митрального клапана, стенозы ветвей легочной артерии.

Пороки клапанного аппарата — это отдельная группа, в которую включаются только нарушения развития атрио-вентрикулярных или полулунных клапанов без сочетания с другими внутрисердечными нарушениями. Сюда относят пролапс (недостаточность) митрального (и трикуспидального) клапана и его стеноз и недостаточность клапанов аорты и легочной артерии.

Пороки венечных артерий включают все нарушения их нормального развития: аномальное отхождение их устьев, коронаро-сердечные фистулы.

Кардиомиопатии, или врожденные нарушения мышечного аппарата желудочков сердца.

Врожденные нарушения ритма сердца, которые не сочетаются ни с какими другими ВПС, а являются единственным заболеванием.

Цитируется по книге Г. Э. Фальковский, С. М. Крупянко. Сердце ребенка. Книга для родителей о врожденных пороках сердца

Классификация и лечение врожденных пороков сердца (ВПС) у детей

Причины возникновения ВПС у новорожденного

К развитию ВПС приводят различные провоцирующие факторы, воздействующие на организм беременной женщины. Наиболее опасен промежуток между 3 и 12 неделями эмбрионального развития, поскольку именно в этот период происходит закладка и формирование сердечно-сосудистой системы.

Средняя частота распространенности ВПС у детей составляет 1% от общего числа новорожденных

ВПС развиваются на фоне следующих состояний:

  • вредных привычек матери (курение, употребление алкоголя);
  • приема тератогенных медикаментов;
  • экологического неблагополучия;
  • воздействия радиации;
  • инфекционных заболеваний;
  • эндокринно-метаболической патологии;
  • генетических и хромосомных мутаций.

Врожденные пороки сердца могут передаваться по наследству. У многих малышей один или оба родителя сталкивались с такой патологией, либо аномалии были диагностированы у ближайших родственников.

Среди инфекционных болезней наибольшую опасность представляет краснуха. ВПС развиваются и на фоне других инфекций, перенесенных матерью:

Еще один распространенный фактор, провоцирующий врожденные пороки сердца у плода – сахарный диабет у матери. При наличии ревматических болезней вероятность рождения больного ребенка составляет около 25% случаев.

ВПС – часто не единственное отклонение, с которым рождается малыш. Они могут сочетаться с аномальным строением органов ЖКТ, нервной системы, опорно-двигательного аппарата, что значительно ухудшает дальнейший прогноз.

Классификация ВПС

В зависимости от степени нарушения кровотока и выраженности структурных дефектов, врожденные пороки подразделяют на несколько групп. Каждая из них может протекать с такими особенностями:

  • без нарушения кровотока в малом круге кровообращения или с незначительными отклонениями;
  • с увеличенным или слабым кровотоком в легких;
  • с выраженным нарушением гемодинамики;
  • с посинением кожных покровов и слизистых или без кожных изменений.

При ВПС у малышей выявляют различные аномалии — дополнительную мембрану в предсердии, сужение аорты по взрослому или детскому типу (коарктация), недостаточность клапанов.

Другие врожденные дефекты:

  • дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП);
  • заращение трехстворчатого клапана, сочетающееся с дефектом межжелудочковой перегородки;
  • дефект медпредсердной перегородки (ДМПП);
  • аномалия Эбштейна;
  • стеноз аорты;
  • открытый артериальный проток (ОАП);
  • тетрада Фалло и пр.

К комбинированным порокам развития относятся общий артериальный ствол, транспозиция магистральных артерий, дискордантное желудочково-артериальное и конкордантное предсердно-желудочковое соединение. Эти патологические состояния характеризуются нарушением работы крупных сосудов и сердца, отличаются крайне тяжелым течением.

Классификация ВПС предполагает деление с учетом степени нарушения гемодинамики и типа структурных дефектов

Характерные симптомы

Чаще всего ВПС диагностируются в неонатальном периоде. К характерным симптомам пороков сердца относят следующие:

  • шумы в сердце, выслушиваемые при первичном осмотре неонатологом или педиатром;
  • синюшность кожи, носогубного треугольника, слизистых и ногтей;
  • учащение или замедление сердечного ритма;
  • пульсацию шейных сосудов;
  • одышку;
  • сильную потливость;
  • постоянный плач и капризность.

Некоторые аномалии дебютируют у детей постарше. Обычно их обнаруживают при плановом посещении педиатра или после появления характерных жалоб.

Обследование

Малыша с подозрением на ВПС направляют на консультацию и обследование к детскому кардиологу. Предварительный диагноз устанавливается после первичного осмотра, но для его подтверждения нужно провести ряд диагностических мероприятий, которые помогут уточнить тип патологии, степень нарушения гемодинамики и прочие моменты.

В ряде случаев сердечные симптомы провоцируют другие болезни, например, тиреотоксикоз, поэтому обследование должно быть комплексным.

В первую очередь ребенка отправляют на инструментальную диагностику:

Эти методы помогут выявить нарушения в структуре сердца и сосудов. Для оценки сердечного ритма прибегают к холтеровскому мониторированию. На ребенка надевают специальные датчики, считывающие частоту сердечных сокращений в течение нескольких суток. Родителям дают блокнот, в котором они отмечают любые изменения в поведении ребенка, например:

  • 8.00–8.15 – малыш плакал;
  • 8.30–8.45 – поел;
  • 12.00–14.00 – спал и т.п.

Это поможет выявить скрытые нарушения сердечного ритма, возникающие периодически, а также оценить сердечную деятельность в разное время суток и влияние внешних факторов.

Если аномалий в структуре органа не обнаружено, но есть нарушение сердечного ритма, приступают к обследованию других органов и систем:

  • легких;
  • щитовидной железы;
  • головного мозга.

Средняя частота встречаемости ВПС составляет 1% от общего числа новорожденных. Из всех пороков, развившихся во внутриутробном периоде, 10–30% случаев приходится на патологию сердца.

Алгоритм действий зависит от классификации ВПС и прочих факторов. Основной метод его устранения – хирургическое вмешательство, которое проводится для коррекции дефектов и нормализации кровотока. Для этого используются различные техники: ушивания перегородок, наложения анастомозов и др. При сложных пороках проводят хирургическую коррекцию, направленную на восстановление кровотока без устранения анатомического дефекта.

Вопрос о сроках выполнения хирургического вмешательства дискутабелен, но многие отдают предпочтение наиболее раннему вмешательству, чтобы предотвратить вероятные осложнения. При легких пороках сердца малышу рекомендованы консервативные мероприятия:

  • регулярное наблюдение у кардиолога;
  • симптоматическая коррекция отдельных состояний – одышечно-цианотичных приступов, аритмии, сердечной недостаточности и пр.

При тяжелых пороках маленьких пациентов ставят в очередь на пересадку сердца. Они нуждаются в специальном уходе, приеме медикаментов. Иногда жизнедеятельность поддерживается аппаратными методами. Отдельные ВПС изначально несовместимы с жизнью и лечению не поддаются. Обычно такие малыши погибают при рождении или в первые несколько часов.

Детям с ВПС нужен особый уход

Осложнения

ВПС чреваты развитием тяжелых патологий со стороны сердца или других органов. К таким относят:

  • бактериальный эндокардит;
  • неревматические кардиты;
  • тромбозы кровеносных сосудов;
  • приступы одышки;
  • стенокардию и инфаркт миокарда;
  • воспаление легких.

Аномальное строение сердца и сосудов выступает главной причиной гибели детей в неонатальном периоде. Даже после успешного проведения хирургической коррекции присутствует большой риск развития тяжелых осложнений и инвалидности.

Успех лечения и профилактика

Ранняя диагностика и тщательное наблюдение детских кардиохирургов значительно улучшают прогноз при ВПС, однако далеко не во всех случаях. Основным показателем, позволяющим делать какие либо предположения, выступает вид порока и его тяжесть. Если ребенок доживает до 2–3 лет, шансы на выздоровление или улучшение состояния существенно возрастают. Смертность в таком случае составляет около 5% от общего количества больных. Уходом за детьми занимаются родители в домашних условиях или же медперсонал кардиологических отделений.

Учитывая, что распространенными провоцирующими факторами ВПС выступают генетические нарушения, женщинам рекомендуется внимательно относится к беременности и по возможности готовиться к ней заранее. Особенно это касается семейных пар из групп риска.

До планируемого зачатия обоим партнерам нужно:

  • сдать необходимые анализы;
  • вылечить сопутствующие заболевания;
  • отказаться от вредных привычек;
  • пропить витаминные комплексы.

После наступления беременности нужно как можно раньше встать на учет в женской консультации, регулярно посещать гинеколога и проходить обследование. Особое внимание стоит уделить генетическим скринингам, которые делаются в каждом триместре.

При подозрении на пороки развития женщинам рекомендована инвазивная внутриутробная диагностика — биопсия хориона. Что это такое, расскажет доктор, назначивший исследование. Если оно подтвердит наличие серьезной патологии, беременность, независимо от срока, рекомендуют прервать, но окончательное решение все же остается за родителями.

Образ жизни малышей, имеющих врожденный порок сердца

Ранее всем детям с ВПС рекомендовали полный отказ от физических нагрузок. Сейчас вести обычную двигательную активность разрешено малышам, которые:

  • прошли хирургическую коррекцию нарушения;
  • не имеют одышки, тахикардии, повышенного АД и других негативных симптомов.

Таким детям не повредит спортивная ходьба и плаванье, а вот профессиональный спорт при ВПС – табу, независимо от самочувствия.

Нужен ли будет специальный уход за детьми с ВПС, будет зависеть от типа дефекта и результата лечения.

Диагноз врожденного порока сердца – это не приговор. Многие структурные дефекты успешно поддаются коррекции

Способы родоразрешения при ВПС у плода

Женщинам, ожидающим ребенка с врожденной патологией сердца или сосудов, рекомендовано всю беременность наблюдаться у кардиолога. Четкие клинические рекомендации, касающиеся способа родоразрешения, отсутствуют. Чаще всего женщины рожают естественным путем, поскольку использование наркоза при операции кесарева сечения и применение стимулирующих препаратов чревато усугублением состояния ребенка.

Интенсивные потуги или продолжительный безводный период также вредны для малыша, поэтому способ родоразрешения выбирают с учетом типа ВПС у плода, течения беременности, состояния матери и прочих обстоятельств.

Примерно четверть всех врожденных пороков сердца являются критическими и требуют экстренного хирургического вмешательства сразу после рождения

В ряде случаев с операцией можно подождать. Относительно легкие пороки, такие как незначительные дефекты межжелудочковой перегородки, могут закрываться сами собой по мере роста ребенка. Инвалидность в таком случае малыш не получает.

Болезни сердца

Врожденные пороки сердца — классификация

Классификация врожденных пороков сердца всегда очень обширна и зависит от особенностей, присущих каждому виду болезни. Так, подобные аномалии разделяются по критерию пола, по причине возникшего нарушения, официальные и неофициальные медицинские классификации.

Общие типы болезни

Самая общая систематизация включает в себя основные виды влияния на легочный кровоток и гемодинамику в общем:

  1. Гиперволиемия малого круга кровообращения в сочетании с пороком. Если цианоз на ранней стадии не проявляется, то состоянию присущи: аортолегочный свищ, дефекты перегородок, синдром Лютамбаше, коарктация аорты по детскому типу. При выявлении цианоза артериальный проток открыт, причем ток крови в аорту происходит из легочного столба. Нередка легочная гипертензия и серьезный дефект перегородки между желудочками.
  2. Порок, не сопровождающийся изменением легочного кровотока, либо когда присутствует незначительное его изменение, имеет такие признаки, как: стеноз аорты, аномалии в расположении сердца и строении аорты, коарктация ее по взрослому типу. Так же бывает недостаточность клапана и артрезия, трехпредсердная сердечная мышца, стеноз митральный.
  3. Проявление на малом круге кровообращения гиповолемии. При отсутствии синюшности его признаком может быть изолированный стеноз. Если же она присутствует, то ее диагностируют при наличии гипоплазии желудочка, если имеется пентада, тетрада или триада Фалло, артрезия трикуспидальная, сопровождающаяся небольшим дефектом перегородки или сужением легочного ствола, а так же при обнаружении аномалии Эбштейна.
  4. Комбинированные. В данном случае существуют разные виды патологий. Например, нарушения взаимодействия между сосудами и сердечной мышцей, транспозиция легочного ствола или аорты, либо отхождение их от желудочков. Так же к этому типу порок могут отнести, если сердце трехкамерно, но обладает единым желудочком, общем стволом артерии, либо имеется синдром Бинга-Тауссига.
Читать еще:  Давление 110 на 70: причины и симптомы, как поднять?

В последних двух случаях в приведенной классификации чаще всего развивается сердечная недостаточность, а это влечет и большую вероятность летального исхода.

Чаще всего эта система играет большую роль в диагностировании, особенно к рентгенологическому исследованию. При помощи него обнаруживается гемодинамика, позволяющая отнести заболевание к той или иной группе. Менее всего у новорожденных встречается комбинированный тип врожденного порока сердца, но часто может проявляться тетрада Фалло.

Это интересно! Некоторые врожденные пороки (в том числе и тетрада Фалло) проявляются практически в первые дни с момента рождения. Самый характерный признак — это цианоз. Однако имеются и такие патологии, относящиеся к категории врожденных, что обнаруживают их уже во взрослом возрасте.

Условное разделение

Еще одна категория врожденных пороков подразделяется на 2 типа. Самый обширный из них — это, так называемые, белые, когда происходит лево-правый сброс крови, когда не происходит смешивания венозной и артериальной крови. Относят сюда 4 группы: с обеднением малого (пульмональный стеноз изолированного типа) или большого круга кровообращений (коарктация аорты, стеноз аортальный изолированный); с обогащением малого круга (AB-коммуникация, дефект перегородок между предсердиями или желудочками); без чрезмерного нарушения гемодинамики (например, при разных видах дистопии сердца).

Другая категория, входящая в такое условное разделение врожденных пороков — синие. В данном случае кровь венозная и артериальная смешиваются, однако сброс крови право-левый. Здесь тоже присутствует обеднение и обогащение малого круга кровообращения. К первому типу относят такие нарушения, как комплекс Эйзенменгера, транспозицию магистральных сосудов. Обеднение круга происходит при аномалии Эбштейна, если развита тетрада Фалло.

Официальное и неофициальное деление

Классификация врожденных пороков сердца не ограничивается только теми категориями, которые были описаны выше. Например, официальная медицина в 2000 году выработала целую Международную номенклатуру, согласно которой это заболевание разделено на:

  • Синие дефекты, то есть те, главным симптомом которых считается цианоз, провоцирующий посинение кожи.
  • Гипоплазия одного из желудочков, в результате которой развит он неполноценно. Данная форма является самой тяжелой, потому не все груднички переживают период до операции.
  • Дефекты перегородок.
  • Раскрытие или сужение структур, то есть дефекты обструктивные.

Помимо этого выделяют еще целый ряд аномалий (среди них и тетрада Фалло), которые присутствуют в медицинской практике, но не включены в перечень, представленный Международной номенклатурой. Сюда относят:

  • Пороки клапанов.
  • Отсутствие цианоза при бледных пороках.
  • Аномалии в развитии разных участков сердечной мышцы.
  • Синие, имеющие очень яркую выраженность кожного покрова синего цвета (тетрада Фалло).
  • Отклонения в развитии сердца нет, но его ритм сбит.
  • Совокупность бледных и синих дефектов.
  • Затрудненный ток крови.

Важно! Если женщина сама обладает врожденным пороком, наблюдать за ней должен высококвалифицированный специалист.

Тетрада Фалло

На самом деле медики отмечают, что количество видов патологий сердца давно перевалило за сотню, поэтому мы коснулись лишь самых распространенных. Именно в эту группу относят и такой тип болезни, как тетрада Фалло. Возникает она еще на этапе беременности.

Тетрада Фалло характеризуется целым комплексом нарушений в сердечной мышце. Так, происходит сужение артерии легочной, декстропозиция аорты, заметен серьезный дефект перегородки меж желудочками, увеличивается и сердце. Причиной развития послужить может целый ряд причин, начиная от неблагоприятной экологии.

Лечится тетрада Фалло при помощи как консервативных методов, так и хирургического вмешательства, но основным способом терапии является именно операция. В момент вмешательства порок устраняется либо радикально, либо лишь корректируется. Причем операция поделена на два этапа, чтобы избежать осложнений.

Профилактика тетрады Фалло, а так же других типов пороков сердца включает в себя, во-первых, своевременное обследование и учет во время беременности, наравне с этим исключить влияние всех возможных негативных факторов, начиная от неблагоприятной зоны проживания и заканчивая вредными привычками. Если наличествуют серьезные заболевания, прием всех медикаментов проводится лишь под контролем. До беременности лучше пройти специальную терапию, чтобы все болезни в острой стадии прекратили свое течение или вошли в стадию ремиссии.

Пороки сердца: классификация, диагностика

Пороки сердца представляют собой патологические изменения, при которых имеются врожденные или приобретенные дефекты клапанов сердца, аорты, легочного ствола, межпредсердной и межжелудочковой перегородки. Эти изменения вызывают нарушение нормальной работы сердца, что приводит к нарастанию хронической сердечной недостаточности и кислородному голоданию тканей организма.

Заболеваемость пороками сердца составляет около 25% от числа остальной сердечной патологии. Некоторые авторы (д. Ромберг) приводят личные данные с более высокими значениями – 30%.

Видео «Пороки сердца»:

Какие бывают пороки сердца, классификация

Среди множества классификаций пороков по признакам выделяют:

  • приобретенные – основная причина – ревматизм, сифилис, атеросклероз;
  • врожденные – однозначного ответа на вопрос о причинах их возникновения нет, проблема и сегодня находится в стадии изучения. Большинство учёных сходятся в мнении, что патологический процесс запускают изменения генома человека.

Пороки, затрагивающие клапаны:

  • двустворчатый (митральный);
  • трёхстворчатый (трикуспидальный);
  • аортальный;
  • лёгочного ствола.

Пороки перегородок:

По виду поражения клапанного аппарата пороки сердца могут протекать в форме:

  • недостаточности (неполного смыкания клапанов);
  • стеноза (сужения отверстий, через которые проходит кровь).

В зависимости от степени имеющейся хронической недостаточности кровообращения могут появляться:

  • компенсированные пороки (пациент способен жить, учиться и работать, но с ограничениями);
  • декомпенсированные патологии (больной резко ограничен в способности к передвижениям).

Форма тяжести предусматривает пороки:

По количеству сформированных дефектов выделяют пороки:

  • простые (с имеющимся одиночным процессом);
  • сложные (сочетание двух и более дефектов, к примеру одновременное наличие недостаточности и сужения отверстия)
  • комбинированные (проблема в нескольких анатомических образованиях).

Важно: некоторые медики в своей практике обратили внимание, что у мужчин и женщин имеются свои особенности протекания болезненных процессов.

Для женщин (девочек) чаще характерны:

  • незаращения боталлова протока. В результате патологического процесса формируется относительно свободное сообщение между аортой и лёгочным стволом. Как правило, это незаращение существует в норме до рождения ребенка, затем закрывается;
  • дефект перегородки между предсердиями (остается отверстие, позволяющее поступать крови из одной камеры в другую);
  • дефект перегородки, призванной разделять желудочки, и незаращение аортального (боталлового) протока;
  • триада Фалло – патологическое изменение перегородки между предсердиями, сочетающееся с сужением отверстия лёгочного ствола и дополненным увеличением (гипертрофическим) разрастанием правого желудочка.

У мужчин (мальчиков) обычно выявляют:

  • сужение аортального отверстия (стеноз аорты) в области створок аортального клапана;
  • дефекты соединения лёгочных вен;
  • сужение перешейка аорты (коарктация), с имеющимся открытым боталловым протоком;
  • атипичное расположение главных (магистральных) сосудов, так называемая транспозиция.

Некоторые виды пороков встречаются с одинаковой частотой, как у мужчин, так и у женщин.

Врожденные пороки могут развиваться на раннем внутриутробном сроке (простые) и в позднем (сложные).

При формировании патологий плода в начале беременности женщины остается дефект между аортой и артерией лёгкого, незаращение имеющегося отверстия между двумя предсердиями, а также формирование сужения (стеноза) легочного ствола.

Во втором может остаться открытой предсердно-желудочковая перегородка, также случается дефект трехстворчатого (трикуспидального) клапана с его деформацией, полным отсутствием, нетипичным прикреплением створок, «аномалия Эбштейна».

Обратите внимание: очень важным классификационным критерием является деление пороков на «белые» и «синие».

Белые пороки – патологии с более спокойным течением заболевания и довольно благоприятным прогнозом, При них венозная и артериальная кровь текут своим руслом, не смешиваясь и не вызывая гипоксии тканей при достаточно размеренных нагрузках. Название «белые» дано по внешнему виду кожи пациентов – характерной бледности.

Среди них выделяют:

  • пороки с застоем обогащенной кислородом крови в малом круге кровообращения. Патология возникает при наличии открытого артериального протока, дефекта межжелудочковой или межпредсердной перегородки (обогащение малого круга кровообращения);
  • пороки с недостаточным притоком крови в ткань легких (обеднение малого круга кровообращения), вызванные сужением (стенозом) лёгочной артерии (ствола);
  • пороки с уменьшением поступления артериальной крови, вызывающие кислородное голодание органов тела человека (обеднение большого круга кровообращения). Этот дефект характерен для сужения (стеноза) аорты в месте нахождения клапана, также для сужения аорты (коарктации) в месте перешейка;
  • пороки без динамических расстройств кругов кровообращения. К этой группе относятся патологии с нетипичным расположением сердца: справа (декстрокардия), слева (синистрокардия), в середине, в шейной области, в полости плевры, в брюшной полости.

Синие пороки протекают со смешением венозной и артериальной крови, что приводит к гипоксии даже в состоянии покоя, они характерны для более сложных патологий. Больные с синюшным цветом кожи. При этих болезненных состояниях к артериальной крови подмешивается венозная, что приводит к недостатку питания кислородом тканей (гипоксии).

К этому виду болезненных процессов относятся:

  • пороки с задержкой крови в ткани легких (обогащение малого круга кровообращения). Транспозиция аорты, легочного ствола;
  • пороки с недостаточным попаданием крови к легочной ткани (обеднение малого круга кровообращения). Один из самых тяжелых сердечных пороков этой группы – тетрада Фалло, характеризуется наличием сужения лёгочной артерии (стенозом) к которому присоединяется дефект перегородки между желудочками и правое (дексттрапозиция) положение аорты, сочетающееся с увеличением размеров правого желудочка (гипертрофия).

Почему возникают пороки сердца

Причины патологии изучены уже давно и хорошо отслеживаются в каждом конкретном случае.

Причины появления приобретенных пороков

Возникают в 90% случаев из-за перенесенного ревматизма, который дает осложнение на структуру клапанов, вызывая их повреждение и развитие болезни. Уже издавна у врачей, лечивших эту болезнь, была поговорка: «ревматизм лижет суставы и грызет сердце».

Также приобретенные пороки могут вызвать:

  • атеросклеротические процессы (после 60-ти лет);
  • невылеченный сифилис (к 50-60 годам);
  • септические процессы;
  • травмы грудной клетки;
  • доброкачественные и злокачественные новообразования.

Обратите внимание: чаще всего клапанные приобретенные пороки возникают в возрасте до 30 лет.

Причины врожденных пороков

К факторам, вызывающим развитие врожденных пороков относятся:

  • генетические причины. Отмечена наследственная предрасположенность к болезни. Брешь в геноме или хромосомные мутации вызывают нарушение правильного развития структур сердца во внутриутробном периоде;
  • вредные воздействия внешней среды. Действие ионизирующих лучей на беременную женщину, ядов сигаретного дыма (бензпирен), нитратов, содержащихся во фруктах и овощах, алкогольных напитков, лекарственных препаратов (антибиотики, препараты против опухолей);
  • заболевания: коревая краснуха, сахарный диабет, нарушение аминокислотного обмена – фенилкетонурия, волчанка.
Читать еще:  Низкое давление: что делать, Азбука здоровья

Эти факторы могут вызвать проблемы в сердце развивающегося ребенка.

Что происходит с сердцем и кровообращением при приобретенных пороках

Приобретенные пороки развиваются медленно. Сердце включает компенсаторные механизмы и старается приспособиться под патологические изменения. В начале процесса наступает гипертрофия сердечной мышцы, полость камеры увеличивается в размерах, но затем медленно формируется декомпенсация и мышца становится дряблой, теряет способность функции «насоса».

В норме кровь во время сокращения сердца «проталкивается» из одной камеры в другую через отверстие с клапаном. Сразу после прохода кровяной порции створки клапана в норме смыкаются. При недостаточности клапана формируется некая щель, через которую кровь частично забрасывается назад, где сливается уже с подошедшей новой «порцией». Возникает застой и компенсаторное расширение камеры.

При сужении отверстия кровь не может пройти в полном объеме, и остаток ее дополняет прибывающую «порцию». Точно также как и при недостаточности, при стенозе возникают застойные явления и растяжение камеры. Со временем компенсаторные механизмы ослабляются, и формируется хроническая сердечная недостаточность.

К приобретенным порокам сердца относятся:

  • недостаточность митрального клапана – вследствие развития рубцовых процессов после ревматического эндокардита;
  • митральный стеноз (сужение левого предсердно-желудочкового отверстия) – сращение створок клапана и уменьшение отверстия между предсердием и желудочком;
  • недостаточность клапанов аорты – неполное закрытие в период расслабления (диастолы);
  • сужение устья аорты – кровь в момент сокращения левого желудочка не может вся выйти в аорту и скапливается в нем;
  • недостаточность трехстворчатого (трикуспидального) клапана – кровь во время сокращения правого желудочка забрасывается назад в правое предсердие;
  • стеноз правого предсердно-желудочкового отверстия – кровь из правого предсердия не может выйти вся в правый желудочек и скапливается в полости предсердия;
  • недостаточность клапанов лёгочной артерии – кровь во время сокращения правого желудочка забрасывается назад в лёгочную артерию, вызывая повышение давления в ней.

Видео «Митральный стеноз»:

Что происходит с сердцем при врожденных пороках

Точная причина развития врожденных пороков неясна. В некоторых случаях развитию этих патологий способствуют некоторые инфекционные заболевания, которыми переболевает будущая мать. Чаще всего – коревая краснуха, которая оказывает тератогенное (повреждающее плод) влияние. Реже – грипп, сифилис и гепатит. Также отмечено влияние радиации и недостаточности питания.

Больные дети без хирургического вмешательства при ряде пороков погибают. Чем ранее проведено лечение, тем лучше прогноз. Видов врожденных пороков сердца много. Нередко наблюдаются и сочетанные дефекты. Рассмотрим основные, часто встречающиеся болезни.

Врожденные пороки сердца могут являть собой:

  • дефект (незаращение) межжелудочковой перегородки – самый распространенный вид патологии. Через имеющееся отверстие кровь из левого желудочка попадает в правый и вызывает повышение давление в малом круге кровообращения;
  • дефект (незаращение) межпредсердной перегородки – также нередко отмечающийся вид заболевания, чаще его наблюдают у женщин. Вызывает увеличение количества крови и повышает давление в малом круге кровообращения;
  • открытый артериальный (боталлов) проток – незаращение протока соединяющего аорту и легочную артерию, что приводит к сбросу артериальной крови в малый круг кровообращения;
  • коарктацию аорты – сужение перешейка с открытым артериальным (боталловым) протоком.

Общие принципы диагностики пороков сердца

Определение наличия порока – достаточно понятная процедура, но требующая от врача особой внимательности.

Чтобы поставить диагноз необходимо провести:

  • тщательный опрос больного;
  • осмотр на предмет выявления «сердечных» симптомов»
  • выслушивание (аускультации сердца) с целью обнаружения специфических шумов;
  • выстукивание (перкуссию) для определения границ сердца и его формы.

Обычно этого бывает достаточно для нахождения дефектов, вызванных заболеванием.

Но обследование обязательно дополняется:

  • данными лабораторной диагностики;
  • рентгенографией и УЗИ сердца;
  • электрокардиографией;
  • другими методами при необходимости (ангиография, доплерометрия).

Своевременное обследования беременной женщины во многих случаях помогает определить наличие врождённого порока сердца ещё на ранних сроках развития плода.

Степаненко Владимир, хирург

11,282 просмотров всего, 1 просмотров сегодня

Классификация врождённых пороков сердца

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Существует несколько классификаций врождённых пороков сердца: классификация болезней сердца у детей (ВОЗ, 1970) с кодами «SNOP» (систематическая номенклатура патологии), используемыми в США, и с кодами «ISO Международного общества кардиологов; классификация врождённых пороков сердца и сосудов (ВОЗ, 1976), содержащая раздел «Врождённые аномалии (пороки развития)» с рубриками «Аномалии луковицы сердца и аномалии закрытия сердечной перегородки», «Другие врождённые аномалии сердца», «Другие врождённые аномалии системы кровообращения».

Создание единой классификации врождённых пороков сердца связано с определёнными трудностями в связи с огромным количеством разновидностей пороков и принципов, которые могут быть положены в её основу. В Научно-исследовательском центре сердечно-сосудистой хирургии имени А.Н. Бакулева разработана классификация, в которой врождённые пороки сердца распределены с учётом анатомических особенностей и гемодинамических нарушений. Предложенная классификация удобна для использования в практической деятельности врача. В данной классификации все пороки разделяют на три группы.

  • Врождённые пороки сердца бледного типа с артериовенозным шунтом, т.е. со сбросом крови слева направо: дефект межжелудочковой пекрегородки, дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный (боталлов) проток.
  • Врождённые пороки сердца синего типа с веноартериальным сбросом, т.е. со сбросом крови справа налево: полная транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло.
  • Врождённые пороки сердца без сброса, но с препятствием к выбросу крови из желудочков (стенозы лёгочной артерии и аорты, коарктация аорты).

Существуют еще врождённые пороки сердца, не входящие по своим гемодина-мическим характеристикам ни в одну из трёх представленных групп. Это пороки без сброса крови и без стеноза: врождённая недостаточность клапанов сердца, аномалия развития трёхстворчатого клапана Эбштейна, корригированная транспозиция магистральных сосудов. К распространённым порокам развития коронарных сосудов относят аномальное отхождение левой коронарной артерии от лёгочной артерии и некоторые другие.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Классификация врожденных пороков сердца

СЕСТРИНСКИЙ ПРОЦЕСС ПРИ

ЗАБОЛЕВАНИЯХ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА (ВПС)

Частота врожденных пороков сердца среди новорож­денных, по данным ВОЗ, составляет 0,8-1%.

В России ежегодно рождается с врожденными пороками сердца около 20.000-25.000 детей.

Сердечно-сосудистая система начинает функциониро­вать первой, уже приблизительно через 21 день после зача­тия, благодаря сокращению сердца, у эмбриона начинает циркулировать кровь. В результате воздействия тех или иных факторов риска, происходит нарушение процесса нормально­го эмбриогенеза со 2-й по 8-ю недели беременности, что мо­жет привести к формированию изолированного или комби­нированного порока сердца.

Факторы риска развития врожденных пороков сердца:

Ø наследственная предрасположенность, хромосомные аберрации;

Ø вирусные инфекции в первые три месяца беременности (краснуха, корь, грипп, ветряная оспа, паротитная инфек­ция);

Ø профессиональные вредности матери;

Ø воздействие тератогенных факторов (лекарственных средств, радиации, химических веществ и др.).

Существует большое разнообразие анатомических вари­антов врожденных пороков сердца.

Нарушение процессов эмбриогенеза, приводящих к формированию врожденных пороков сердца

Возраст плода Закладка сердечно­сосудистой системы Врожденные пороки разви­тия
3 недели Легочные вены Аномалии легочных вен
4-6 недель Межпредсердная перегородка Дефект межпредсердной пере­городки (ДМПП)
4-8 недель Межжелудочковая перегородка Дефект межжелудочковой пе­регородки (ДМЖП)
5-7 недель Легочная артерия, аорта Тетрада Фалло, изолирован­ный стеноз легочной артерии, транспозиция аорты

Врожденные пороки сердца у детей могут проявляться сразу после рождения или через некоторое время.

Выделяют IV группы ВПС, учитывая состояние гемоди­намики в малом и большом кругах кровообращения, отсутст­вие или наличие цианоза и дефекты развития сердечно­сосудистой системы.

Классификация врожденных пороков сердца

Нарушение ге­модинамики Без цианоза С цианозом
С обогащением малого круга кро­вообращения Открытый артериаль­ный (Боталлов) проток (ОАП), дефекты межпредсердной и межже­лудочковой перегородок (ДМПП, ДМЖП) Транспозиция ма­гистральных сосу­дов, общий артери­альный ствол
С обеднением малого круга кро­вообращения Изолированный стеноз легочной артерии Тетрада Фалло, атрезия трехствор­чатого клапана
С обеднением большого круга кровообраще-ния Изолированный аор­тальный стеноз, коарктация аорты
Без нарушения гемодинамики Аномалии положения дуги аорты и ее ветвей, небольшой дефект межжелудочковой пере­городки

Клиническая картина врожденных пороков сердца раз­нообразна и определяется величиной анатомических дефек­тов, степенью нарушения гемодинамики, адаптационно-компенсаторными механизмами и характером осложнений.

Некоторые ВПС у новорожденных и детей раннего воз­раста могут иметь скудные клинические проявления и для их распознавания требуются дополнительные методы исследо­вания.

В клинической картине ВПС необходимо учитывать фазовость течения заболевания:

1 фаза— первичной адаптации, в эту фазу происходит приспособление организма к нарушениям гемодинамики.

Адаптационно-компенсаторные механизмы у новорожден­ных и детей раннего возраста неустойчивы. При небольших изменениях гемодинамики клинические проявления, как пра­вило, скудные, а при значительных, может быстро развиться декомпенсация, так называемый «аварийный вариант» (по В.В. Парину и Ф.З. Меерсону).

2 фаза относительной компенсации, если дети с ВПС
не гибнут в первой фазе болезни, то постепенно наступает улучшение гемодинамики, состояния и развития ребенка.

3 фаза необратимой декомпенсации (терминальная). Наступление этой фазы связано с усугублением нарушений гемодинамики, приводящих к дистрофическим изменениям сердечной мышцы и истощению компенсаторных возможно­стей организма. Присоединение интеркуррентных заболева­ний и различных осложнений ускоряет развитие этой фазы. Достижения современ-ной кардиохирургии позволяют уменьшить количество детей, достигаю-щих 3 фазы заболева­ния.

Основные клинические проявления ВПС:

Ø повышенная утомляемость, снижение выносливости к физическим нагрузкам;

Ø бледность кожных покровов при пороках без цианоза (бледные пороки) или выраженный цианоз кожных по­кровов при пороках с цианозом (синие пороки);

Ø одышка, усиливающаяся при физической нагрузке (при напряжении, сосании, плаче), а затем возникающая и в покое, возможны приступы удушья;

Ø тахикардия до 200 ударов в минуту; видимая систолическая пульсация во II—IIIмежреберье у левого края груди­ны, сердечные шумы (чаще грубый систолический шум, проводящийся на крупные сосуды), симптом «кошачье мурлыканье», определяющийся пальпаторно у левого края грудины, позже появляется выпячивание грудной клетки в области сердца («сердечный горб»);

Ø отставание весоростовых показателей и психомоторного развития;

Ø частые ОРВИ и воспалительные заболевания органов ды­хания;

Ø во второй фазе выявляется симптом «барабанных пало­чек» — утолщение концевых фаланг пальцев рук и ног, ногти приобретают форму часовых стекол.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Лучшие изречения: На стипендию можно купить что-нибудь, но не больше. 9210 — | 7339 — или читать все.

188.163.64.155 © studopedia.ru Не является автором материалов, которые размещены. Но предоставляет возможность бесплатного использования. Есть нарушение авторского права? Напишите нам | Обратная связь.

Отключите adBlock!
и обновите страницу (F5)

очень нужно

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector